skyp alena_dalles1 alena.dalles@gmail.com

Муковисцидоз у детей

Муковисцидоз или как его еще называют кистозный фиброз поджелудочной железы (болезнь Ландштейнера-Фанкони). Заболевание относится к экзокринопатиям, это наследственная болезнь по аутосомно-рецессивному типу унаследования.

Симптомы кистозного фиброза

При муковисцидозе клиническая картина начинается рано и при этом поражается желудочно-кишечный тракт и органы дыхания, а также другие органы и системы. Это заболевание поражает практически весь организм. Муковисцидоз встречается у новорожденных. Наиболее часто муковисцидоз начинается с раннего детского возраста.

  • Болезнь маскируется, все начинается с кашля, одышки.
  • При осмотре выявляется дистрофия (90 %), у детей задерживается физическое развитие, становятся бледными кожные покровы, появляется цианоз.
  • Живот становится большим и вздутым, деформируется грудная клетка, иногда возникает деформация и пальцев на руках.
  • Типичным является коклюшеподобный обструктивный кашель, вследствие хронического кислородного голодания.
  • При этом увеличиваются печень и селезенка, может выпадать прямая кишка.
  • Стул становится жидким, имеет зловонный запах.

Диагностика

Постановка диагноза не вызывает затруднений.

Характерными являются наличие кишечного, бронхолегочного синдромов.

  • В копрограме наличие стеатореи, креатореи, а также низкая активность трипсина кала. Но определение активности трипсина кала – это старый метод и используется довольно редко, поэтому чаще пользуются более эффективным методом – потовой анализ-тест. В потовой жидкости определяют хлориды.
  • Также назначают рентген-обсследование, при котором можно выявить поражения поджелудочной железы, а именно спазм петель кишечника.

Формы заболевания

Муковисцидоз делится на 3 клинические формы: легочная, кишечная, смешанная. Наиболее часто встречается легочной и смешанный тип. В зависимости от формы заболевания выявляются симптомы.

  • Легочная форма похожа к хронической пневмонии.
  • Кишечная форма характеризуется диспепсией и типичным стулом.
  • У новорожденных детей муковисцидоз может проявляться отеками, желтухой, кишечными расстройствами.

Лечение

  • Основой всего лечения муковисцидоза является диетотерапия. Увеличивают калорийность пищи за счет жиров.
  • У грудничков оптимальным питанием является материнское молоко, прикорм следует вводить с 3-4 месяца.
  • Для старших детей бязательным является наличие в рационе кисломолочных продуктов.
  • Из медпрепаратов назанчают ферментные (панцитрат, пролипаза, креон).
  • Также призначают антибиотикотерапию для приостановки размножения болезнетворных организмов. Но перед применением антибиотика, сначала проводят чувствительность микрофлоры больного.

Прогноз до сегодняшнего дня остается серьезным.

Профилактика

Самым эффективным методом является медико-генетическое консультирование семей, где есть больные муковисцидозом. Ранее выявление способствуют правильному лечению. За муковисцидозными больными устанавливается диспансерное наблюдение.

%d такие блоггеры, как: